All for Joomla All for Webmasters

Ά Άλλες Παθήσεις

Αιμορροφιλία

Αξιολόγηση Χρήστη: 0 / 5

Αστέρια ΑνενεργάΑστέρια ΑνενεργάΑστέρια ΑνενεργάΑστέρια ΑνενεργάΑστέρια Ανενεργά
 

Τι είναι η αιμορροφιλία;

Η Αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική και δια βίου αιμορραγική διαταραχή που εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος. Προσβάλλει περισσότερο τους άνδρες και εμφανίζεται κατά τη γέννηση. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία δεν έχουν επαρκή αντιαιμορροφιλικό παράγοντα, μία πρωτεΐνη πήξεως από αυτές που κανονικά αποτελούν μέρος μιας αλληλουχίας πρωτεϊνών στο αίμα και που στο σύνολο τους ελέγχουν την αιμορραγία. Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας κάποιου ατόμου εξαρτάται από το ποσοστό του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει.

Υπάρχουν δύο τύποι αιμορροφιλίας: Η Αιμορροφιλία Α, η οποία προκαλείται από έλλειψη του παράγοντα VIII και η Αιμορροφιλία Β, η οποία προκαλείται από την έλλειψη του παράγοντα IX. Η Αιμορροφιλία Α εκπροσωπεί το 85% των περιπτώσεων, ενώ η Β είναι περίπου πέντε φορές σπανιότερη από την αιμορροφιλία Α.

 

Συμπτώματα

Ένα άτομο με αιμορροφιλία δεν αιμορραγεί γρηγορότερα από το φυσιολογικό, αλλά η αιμορραγία μπορεί να διαρκέσει περισσότερο. Οι άνθρωποι που πάσχουν από αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγούν είτε εσωτερικά, είτε εξωτερικά. Οι αιμορραγίες και οι εκτεταμένοι μώλωπες κατά την βρεφική ηλικία συνήθως οδηγούν στη διάγνωση της ασθένειας. Ο κύριος κίνδυνος είναι η ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία, η οποία ξεκινά αυτόγονα ή κατόπιν κάποιου τραυματισμού.

Η αιμορραγία στις αρθρώσεις και τους μύες μπορεί να προκαλέσει πόνο, καθώς και σοβαρή ζημιά στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα δυσκαμψία, αναπηρία και μερικές φορές θάνατο. Πολλοί αιμοφιλικοί αντιμετωπίζουν σοβαρές δυσκολίες στη βάδιση και σε άλλες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής λόγω της σοβαρής αρθρίτιδας που προκαλείται από τις πολλαπλές αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

 

Γιατί δεν πήζει το αίμα;

Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος. Όταν εμφανιστεί πληγή, τα αιμοπετάλια συγκεντρώνονται στο σημείο του τραυματισμού και σχηματίζουν ένα δίχτυ προστασίας. Παράλληλα ενεργοποιούνται οι παράγοντες πήξης.

Οι παράγοντες πήξης είναι πρωτεΐνες του αίματος που συνεργάζονται μεταξύ τους για να δημιουργήσουν ένα θρόμβο αίματος. Όταν το σώμα εντοπίσει μια αιμορραγία, τότε οι παράγοντες πήξης ενεργοποιούνται ο ένας μετά τον άλλο, με μια συγκεκριμένη αλληλουχία που οδηγεί στη φυσιολογική πήξη, ώστε τελικά να σχηματιστεί ένας θρόμβος που δρα σαν δίχτυ προστασίας.

Οι άνθρωποι με αιμορροφιλία Α ή Β δεν παράγουν επαρκείς ποσότητες των αντιστοίχων παραγόντων πήξης, με αποτέλεσμα να μην ολοκληρώνεται η αλληλουχία ενεργειών πήξης (καθώς για να ενεργοποιηθεί ο κάθε παράγοντας χρειάζεται η επαρκής παρουσία του προηγούμενου) και η αιμορραγία να μη σταματά εύκολα.

 

Θεραπεία της αιμορροφιλίας

Η Αιμορροφιλία θεραπεύεται μέσω της αναπλήρωσης του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει από το αίμα. Αυτό επιτυγχάνεται με την ενδοφλέβια έγχυση ενός προϊόντος το οποίο περιέχει τον απαιτούμενο αντιαιμορροφιλικό παράγοντα.

Η θεραπεία αναπλήρωσης του παράγοντα χορηγείται:

• Όταν εμφανίζεται αιμορραγία. Αυτή ονομάζεται θεραπεία «επί προβλήματος». Έχει ως αποτέλεσμα τη διακοπή της αιμορραγίας όταν φτάσει στην περιοχή επαρκής αντιαιμορροφιλικός παράγοντας

• Σε τακτικά διαστήματα, ώστε να προληφθεί η εμφάνιση της αιμορραγίας. Αυτή ονομάζεται «προφυλακτική» θεραπεία. Στόχος της προφυλακτικής θεραπείας είναι η μετατροπή της βαρείας αιμορροφιλίας σε ήπια, με σκοπό τη μείωση ή την αποφυγή οποιασδήποτε αιμορραγίας σε άρθρωση, με τελικό αποτέλεσμα την αποφυγή της αιμορροφιλικής αρθροπάθειας.

o Καθυστέρηση στην έναρξη της προφυλακτικής θεραπείας θεωρείται ότι επιβαρύνει κατά 8% ανά έτος την αιμορροφιλική αρθροπάθεια. Συνεπώς, η θεραπεία αυτή είναι μακροπρόθεσμα οικονομικότερη, επειδή εξαλείφει το υψηλό κόστος, που σχετίζεται με την φροντίδα των αρθρώσεων που έχουν υποστεί βλάβη

 

Θεραπεία της αιμορροφιλίας στην Ελλάδα

Στην Ελλάδα, είναι διαθέσιμες τόσο οι θεραπείες με ανασυνδυασμένο αντιαιμορροφιλικό παράγοντα όσο και με συμπυκνώματα από πλάσμα. Ωστόσο, ο μέσος όρος των μονάδων συμπυκνώματος παράγοντα VIII που χρησιμοποιούνται ανά κάτοικο κυμαίνεται στην περιοχή από λιγότερο από 3 έως 3 IU (International Unit - Διεθνής Μονάδα), ενώ σε άλλες χώρες της Ε.Ε., όπως η Ιρλανδία, το Ηνωμένο Βασίλειο., η Δανία και η Σουηδία, όπου παρέχονται θεραπείες ανασυνδυασμένου αντιαιμορροφιλικού παράγοντα σε όλους τους ασθενείς με αιμορροφιλία και η προφυλακτική θεραπεία αποτελεί την συνήθη αγωγή για τα παιδιά, ο μέσος όρος των επιπέδων θεραπείας κυμαίνεται μεταξύ 5 και 8 IU ανά κάτοικο.

Γενικά, η θεραπεία της αιμορροφιλίας στην Ελλάδα είναι στη βάση «επί προβλήματος», με την εξαίρεση των παιδιών που πάσχουν από σοβαρή αιμορροφιλία, τα οποία λαμβάνουν προφυλακτική αγωγή. Ωστόσο, είναι αναγνωρισμένο ότι η «προφυλακτική» αγωγή έχει ουσιαστική επιρροή στην ποιότητα ζωής μέσω της μείωσης του κινδύνου αναπηρίας.

 

Συνολική Θεραπεία

Η Αιμορροφιλία είναι σύνθετη διαταραχή και οι ασθενείς που πάσχουν από αυτή χρειάζονται περισσότερα από πρόσβαση σε θεραπείες. Στις κύριες ανάγκες για την καλή υγεία και την αναβάθμιση της ποιότητας ζωής του ασθενή συμπεριλαμβάνονται:

• Η πρόληψη της αιμορραγίας

• Η μακροχρόνια διαχείριση των βλαβών των αρθρώσεων και των μυών

• Η διαχείριση τυχόν επιπλοκών της θεραπείας: (α) καταπολέμηση των ανασταλτικών ουσιών και (β) θεραπεία των ιογενών λοιμώξεων (HIV/HCV) που μεταδόθηκαν μέσω των συμπυκνωμάτων παράγοντα από ανθρώπινο πλάσμα.

Στην Ελλάδα, τέτοιου είδους πρόνοια παρέχεται μέσω πέντε Εξειδικευμένων Κέντρων Αιμορροφιλικών, τα οποία βρίσκονται στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη. Τα κέντρα αυτά παρέχουν ειδική φροντίδα ξεκινώντας από τη διάγνωση και την τακτική θεραπεία και καταλήγοντας στη θεραπεία οξέων καταστάσεων για όλους τους ασθενείς με αιμορροφιλία στην Ελλάδα.

Στην Αθήνα εδράζουν στο «Λαϊκό» Νοσοκομείο, στο Νοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία» και στο «Ιπποκράτειο», ενώ στη Θεσσαλονίκη στο «Ιπποκράτειο» Νοσοκομείο με δύο τμήματα Παίδων και Ενηλίκων. Επίσης, στην Ελλάδα είναι διαθέσιμη και η θεραπευτική αντιμετώπιση κατ’ οίκον.

 

Για περισσότερες πληροφορίες

-Σύλλογος Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (Σ.Π.Ε.Α) – Στουρνάρη 51, 104 32 Αθήνα, Τηλ/ Fax (0030) 210 52 32 667

-Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας (Π.Ο.Α) – www.wfh.org

-Ευρωπαϊκό Consortium για την Αιμορροφιλία (ECH) – www.ech.eu

 

PHARMACY TODAY

Το νέο site ενημέρωσης των φαρμακοποιών

Email:

Info@pharmacytoday.gr

Τηλ.:

210 9574500

Φαξ:

210 9574500